治療を始める基準と予後予測

病気に関連した症状や合併症が認められたときにWM/LPLの治療を開始するか検討します^1-3）。
なお、症状がなくても、血清IgM値が4,000mg/dLを超える場合には、すみやかに治療を開始する必要があります^{1, 2）}。

治療を始める基準

具体的な症状があらわれたとき

繰り返す発熱、寝汗、体重減少、貧血、全身倦怠感（だるさ）、リンパ節や肝臓、脾臓の腫れ³⁾

血液検査所見

ヘモグロビン値≦10g/dL、血小板＜10万/μL³⁾、血清IgM値が4,000mg/dL以上^1,2）

合併症があらわれたとき

過粘稠度症候群（かねんちゅうどしょうこうぐん/異常なタンパクが増えたことによる頭痛や鼻血、意識障害など）、寒冷凝集素症（体温より低い温度にさらされて赤血球が凝集・溶血することによる貧血など）、末梢神経障害（手足のしびれ）、全身性アミロイドーシス（異常なタンパクが全身の臓器に付着して起こる臓器障害）、腎機能障害、症候性クリオグロブリン血症（血管の炎症によるあざや関節痛、脱力感など）など³⁾

治療開始後の予後予測

WM/LPLは、病気の進行のしかた（予後）が、患者さんによってさまざまに異なる病気です。
これから治療を開始する患者さんの治療開始後の予後を評価する方法として、スコアリングシステムが報告されています⁴⁾。
予後が悪くなる要因がいくつか知られており、合計スコア（0～5点）が高いほど予後が悪くなることが考えられます。

• 年齢 66～75歳：1点
• 年齢 75歳超：2点
• β₂ミクログロブリン≧4mg/dL：1点
• 血清LDH≧250IU/L：1点
• 血清アルブミン＜3.5g/dL：1点

• 1）Leblond V, et al.: Blood. 128 : 1321-8, 2016.
• 2）関口直宏: 臨床血液. 60: 988-997, 2019.
• 3）日本血液学会編: 造血器腫瘍診療ガイドライン第3.1版（2024年版）. Ⅱ リンパ腫. 3. リンパ形質細胞性リンパ腫/ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（LPL/WM）. CQ1 未治療WMに対してどの時点での治療開始が勧められるか. https://www.jshem.or.jp/gui-hemali/2_3.html#cq1（閲覧：2025-12-25）
• 4）Kastritis E, et al. : Leukemia. 33 : 2654-61. 2019.